quarta-feira, 17 de abril de 2013

SÍNDROME DE STURGE WEBER


Síndrome de Sturge-Weber
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Síndrome de Sturge-Weber
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Classificação e recursos externos


Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença extremamente rara, congênita, neurológica e também é uma desordem de pele. É uma facomatose, e é freqüentemente associada com glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apopléticos, retardamento mental e angioma leptomeningeal ipsilateral. É causada por uma má-formação artério-venosa que acontece num dos hemisférios do cérebro, do mesmo lado dos sinais físicos descritos acima. Normalmente, só um lado da cabeça é afetado.
É um anomalia embrionária desenvolvente que resulta de erros mesodérmicos e do desenvolvimento ectodérmico. Diferente de outas desordens neurocutâneas (facomatoses), Sturge-Weber não tem nenhuma tendência hereditária, mas acontece esporadicamente.
Sintomas
A Síndrome de Sturge-Weber é indicada no nascimento por ataques apopléticos acompanhados por uma marca de nascença em forma de mancha na testa e pálpebra superior de um lado da face. A cor da mancha pode variar do cor-de-rosa ao púrpura, e é causada por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo trigeminal, sob a superfície da face.
Também há má formação de vasos sanguíneos na pia-máter do cérebro, do mesmo lado da cabeça que a marca de nascença. Isto causa calcificação do tecido e perda de células do nervo no córtex cerebral.
Sintomas neurológicos incluem ataques apopléticos que começam na infância e podem piorar com a idade. Convulsões normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença, variando em severidade.
Pode haver fraqueza no músculo do mesmo lado. Algumas crianças terão demoras no desenvolvimento e retardamento mental; a maioria terá glaucoma (aumento da pressão dentro do olho) que pode estar presente no nascimento ou pode se desenvolver depois. Pressão aumentada dentro do olho pode causar o aumento e inchaço do globo ocular. A síndrome de Sturge-Weber raramente afeta outros órgãos docorpo.
Tratamento
tratamento para síndrome de Sturge-Weber é sintomático. Tratamento de laser pode ser usado para remover a marca de nascença. Podem ser usados medicamentos anticonvulsantes para controlar ataques apopléticos. Os médicos recomendam monitorar anualmente a presença de glaucoma, e cirurgias pode ser executadas em casos mais sérios. Terapia física deve ser considerada para as crianças com fraqueza muscular.
Terapia educacional é prescrita freqüentemente para indivíduos com retardamento mental ou desenvolvimento deficiente, mas não há nenhum tratamento completo para estes problemas. Cirurgia cerebral (hemisferectomia), envolvendo a remoção da porção do cérebro que é afetado pela desordem, pode ter êxito no controle de ataques apopléticos. Um dos hospitais que adotaram este procedimento com êxito é o Shands na Universidade da Flórida.
Prognóstico
Embora seja possível a marca de nascença e a atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem mais sintomas, a maioria das crianças desenvolverá ataques apopléticos convulsivos durante o primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando ataques apopléticos começarem antes do segundo ano de vida, sendo estes pacientes mais resistentes a tratamento



Síndrome de Sturge-Weber
É uma síndrome que envolve comprometimento ocular, neurológico e cutâneo e decorre de uma provável desordem na migração e diferenciação de tecidos originários da crista neural (Enjolras et al. 1985).
A Síndrome de Sturge-Weber compreende:
  1. ectasias de leptomeninge e coróide, com ou sem calcificações;
  2. envolvimento ocular: glaucoma, hemangiomas em episclera e coróide;
  3. hemangioma plano em distribuição trigeminal
O hemangioma plano está presente na grande maioria dos casos, comprometendo área trigeminal uni ou bilateralmente .
Enjolras et al. (1985), em um estudo retrospectivo de 106 casos de hemangioma plano, demonstrou que somente os pacientes cuja lesão afetava a área oftalmológica, frontal e pálpebra superior, apresentaram a Síndrome de Sturge-Weber.
O glaucoma pode se manifestar precoce ou tardiamente e estar associado à presença de hemangioma em conjuntiva e/ou episclera. Pode ocorrer descolamento de retina e heterocromia de íris (Sullivan et al. 1992). O comprometimento neurológico pode se manifestar como a epilepsia, retardo mental, hemiplegia e hidrocefalia; o prognóstico depende de sua gravidade.
O diagnóstico é estabelecido através da pesquisa de alterações neurológicas e oftalmológicas, com exame de fundo de olho, radiografia de crânio e tomografia computadorizada aos quais as crianças com hemangioma plano na região trigeminal devem ser submetidas.  

O que é?
Esta síndrome é caracterizada por angioma (mancha violácea de origem vascular facial com acometimento das membranas que cobrem o cérebro pela mesma alteração vascular). A região da face mais acometida é a próxima do olho e testa. Geralmente, mas não sempre, apenas um lado da face é atingido. Em alguns casos o pescoço e o tronco também são afetados. Não existe ainda um padrão genético conhecido para a transmissão da doença.
Quadro clínico
Os sintomas mais comuns são convulsões, queda de inteligência e alteração de comportamento. Existe uma correlação entre a gravidade das convulsões e o nível de acometimento mental.
Diagnóstico
O eletroencefalo para estudar as convulsões. A ressonância mostrará calcificações e alterações vasculares. Angiografia cerebral mostrará inúmeras alterações vasculares em pelo menos 1/3 dos pacientes.
Tratamento
As convulsões tratamos com medicações específicas. Alguns pacientes necessitam de cirurgia para controle das mesmas. Os distúrbios de aprendizado e de comportamento necessitam de uma equipe multidisciplinar de professores, pedagogos e psicólogos para auxiliarem no desenvolvimento do indivíduo.


  
   A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença congénita, neurológica e extremamente rara, estando também ligada a esta síndrome um problema de pele. Esta síndrome é frequentemente associada a glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apoplécticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral.

   A Síndrome de Sturge-Weber é diagnosticada após o nascimento, através de ataques apoplécticos acompanhados por uma mancha na testa e na pálpebra superior de um dos lados da face. Esta marca de nascença é causada por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo trigeminal, em baixo da superfície da face, podendo causar o aumento da pressão dentro do olho, podendo estar presente no nascimento ou desenvolver-se mais tarde. Esta elevada pressão dentro do olho pode causar o aumento e inchaço do globo ocular.

   Em termos de sintomas neurológicos, ocorrem ataques apoplécticos que começam na infância e podem piorar com idade, e convulsões, que normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença. Também existe uma má formação de vasos sanguíneos do cérebro, no mesmo lado da cabeça onde se encontra a mancha.

   Esta síndrome pode originar fraqueza nos músculos no lado afectado e algumas crianças poderão vir a ter demoras no desenvolvimento e retardamento mental.

   A síndrome de Sturge-Weber raramente afecta outros órgãos do corpo.

   O tratamento para esta síndrome é sintomático, geralmente recorre-se ao laser para se remover a marca de nascença. Podem ser também usados medicamentos anticonvulsantes para controlar os ataques apoplécticos.

   A terapia física deve ser considerada para as crianças com fraqueza de músculo, mas também a terapia educacional, que é prescrita frequentemente para os doentes com retardamento mental, mas não há nenhum tratamento completo para as demoras.

   Embora seja possível a marca de nascença e atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem sintomas, a maioria das crianças desenvolverá ataques apoplécticos convulsivos durante o primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando os ataques apoplécticos começarem antes dos 2 anos de idade e serão resistentes a tratamentos

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