Síndrome de Sturge-Weber
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A Síndrome
de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença extremamente
rara, congênita, neurológica e também é uma desordem de pele. É uma
facomatose, e é freqüentemente associada com glaucomas,
manchas de coloração vinhosa, ataques apopléticos, retardamento mental e
angioma leptomeningeal ipsilateral. É causada por uma má-formação
artério-venosa que acontece num dos hemisférios do cérebro,
do mesmo lado dos sinais físicos descritos acima. Normalmente, só um lado da
cabeça é afetado.
É
um anomalia embrionária
desenvolvente que resulta de erros mesodérmicos e do desenvolvimento
ectodérmico. Diferente de outas desordens neurocutâneas (facomatoses),
Sturge-Weber não tem nenhuma tendência hereditária, mas acontece
esporadicamente.
Sintomas
A
Síndrome de Sturge-Weber é indicada no nascimento por ataques apopléticos
acompanhados por uma marca de nascença em forma de mancha na testa e pálpebra superior
de um lado da face.
A cor da mancha pode variar do cor-de-rosa ao púrpura, e é causada por uma
superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo
trigeminal, sob a superfície da face.
Também
há má formação de vasos sanguíneos na pia-máter do cérebro,
do mesmo lado da cabeça que a marca de nascença. Isto causa calcificação do
tecido e perda de células do nervo no córtex cerebral.
Sintomas
neurológicos incluem ataques apopléticos que começam na infância e podem piorar
com a idade. Convulsões normalmente
acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença, variando em severidade.
Pode
haver fraqueza no músculo do
mesmo lado. Algumas crianças terão demoras no desenvolvimento e retardamento
mental; a maioria terá glaucoma (aumento
da pressão dentro do olho) que pode estar presente no nascimento ou pode se
desenvolver depois. Pressão aumentada dentro do olho pode causar
o aumento e inchaço do globo ocular. A síndrome de Sturge-Weber raramente afeta
outros órgãos docorpo.
Tratamento
O tratamento para
síndrome de Sturge-Weber é sintomático. Tratamento de laser pode ser usado para
remover a marca de nascença. Podem ser usados medicamentos anticonvulsantes
para controlar ataques apopléticos. Os médicos recomendam monitorar anualmente
a presença de glaucoma,
e cirurgias pode
ser executadas em casos mais sérios. Terapia física deve ser considerada para
as crianças com fraqueza muscular.
Terapia
educacional é prescrita freqüentemente para indivíduos com retardamento mental
ou desenvolvimento deficiente, mas não há nenhum tratamento completo para estes
problemas. Cirurgia cerebral (hemisferectomia),
envolvendo a remoção da porção do cérebro que
é afetado pela desordem, pode ter êxito no controle de ataques apopléticos. Um
dos hospitais que adotaram este procedimento com êxito é o Shands na Universidade
da Flórida.
Prognóstico
Embora
seja possível a marca de nascença e a atrofia no córtex cerebral estarem
presentes sem mais sintomas,
a maioria das crianças desenvolverá ataques apopléticos convulsivos durante o
primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando
ataques apopléticos começarem antes do segundo ano de vida, sendo estes
pacientes mais resistentes a tratamento
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A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada
angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença congénita, neurológica e
extremamente rara, estando também ligada a esta síndrome um problema de pele.
Esta síndrome é frequentemente associada a glaucomas, manchas de coloração
vinhosa, ataques apoplécticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal
ipsilateral.
A Síndrome de Sturge-Weber é diagnosticada
após o nascimento, através de ataques apoplécticos acompanhados por uma mancha
na testa e na pálpebra superior de um dos lados da face. Esta marca de nascença
é causada por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial
oftálmica do nervo trigeminal, em baixo da superfície da face, podendo causar o
aumento da pressão dentro do olho, podendo estar presente no nascimento ou
desenvolver-se mais tarde. Esta elevada pressão dentro do olho pode causar o
aumento e inchaço do globo ocular.
Em termos de sintomas neurológicos, ocorrem
ataques apoplécticos que começam na infância e podem piorar com idade, e
convulsões, que normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de
nascença. Também existe uma má formação de vasos sanguíneos do cérebro, no
mesmo lado da cabeça onde se encontra a mancha.
Esta síndrome pode originar fraqueza nos
músculos no lado afectado e algumas crianças poderão vir a ter demoras no
desenvolvimento e retardamento mental.
A síndrome de Sturge-Weber raramente afecta
outros órgãos do corpo.
O tratamento para esta síndrome é
sintomático, geralmente recorre-se ao laser para se remover a marca de
nascença. Podem ser também usados medicamentos anticonvulsantes para controlar
os ataques apoplécticos.
A terapia física deve ser considerada
para as crianças com fraqueza de músculo, mas também a terapia educacional, que
é prescrita frequentemente para os doentes com retardamento mental, mas não há
nenhum tratamento completo para as demoras.
Embora seja possível a marca de nascença e
atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem sintomas, a maioria das
crianças desenvolverá ataques apoplécticos convulsivos durante o primeiro ano
de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando os ataques
apoplécticos começarem antes dos 2 anos de idade e serão resistentes a
tratamentos
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